Purpura Henoch-Schönlein

Purpura Henoch-Schönlein

Die Purpura Henoch-Schönlein (HSP) ist eine systemische Vaskulitis, die hauptsächlich Kinder betrifft. Sie ist durch eine vaskuläre Entzündung gekennzeichnet, die zu einer Reihe von Symptomen führt, darunter ein charakteristischer Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung. HSP ist eine relativ häufige Erkrankung, die in der Regel selbstlimitierend ist, aber in einigen Fällen schwerwiegendere Komplikationen verursachen kann.

Einleitung

Die Purpura Henoch-Schönlein (HSP) ist eine häufige, systemische Vaskulitis, die vorwiegend Kinder und Jugendliche betrifft. Sie ist durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Kapillaren, Venolen) gekennzeichnet, die zu einer Reihe von Symptomen führt, darunter ein charakteristischer Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung. Die HSP ist eine selbstlimitierende Erkrankung, die in der Regel innerhalb weniger Wochen bis Monate abklingt. In einigen Fällen kann sie jedoch schwerwiegende Komplikationen verursachen, insbesondere eine Nierenbeteiligung.

Definition und Synonyme

Die Purpura Henoch-Schönlein (HSP) ist eine systemische Vaskulitis, die durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Kapillaren, Venolen) gekennzeichnet ist. Sie wird auch als IgA-Vaskulitis, allergische Purpura, anaphylactoide Purpura oder Schönlein-Henoch-Purpura bezeichnet. Die HSP ist eine Immunreaktion, die durch die Ablagerung von Immunglobulin A (IgA)-Antikörpern in den Blutgefäßwänden ausgelöst wird.

Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie der HSP ist noch nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine Überempfindlichkeitsreaktion gegenüber verschiedenen Antigenen, wie z. B. Viren, Bakterien, Medikamenten oder Nahrungsmitteln, eine Rolle spielt. Diese Reaktion führt zur Bildung von IgA-Antikörpern, die sich in den Wänden der kleinen Blutgefäße ablagern. Diese Ablagerungen aktivieren das Komplementsystem und ziehen Entzündungszellen an, was zu einer Entzündung der Blutgefäße führt. Die Entzündung führt zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität, was zu Ödemen, Blutungen und Gewebeschäden führt.

Ätiologie

Die genaue Ursache der HSP ist unbekannt, aber es wird vermutet, dass eine Überempfindlichkeitsreaktion gegenüber verschiedenen Antigenen eine Rolle spielt. Häufige Auslöser sind⁚

• Virale Infektionen (z. B.
  Streptococcus pneumoniae,
  Haemophilus influenzae,
  Epstein-Barr-Virus)
• Bakterielle Infektionen (z. B.
  Streptococcus pyogenes)
• Medikamente (z. B.
  Penicillin, Sulfonamide)
• Nahrungsmittel (z. B.
  Milch, Eier, Nüsse)

In einigen Fällen kann HSP auch ohne erkennbaren Auslöser auftreten.

Epidemiologie

HSP ist eine relativ häufige Erkrankung, die weltweit vorkommt. Sie betrifft hauptsächlich Kinder im Alter von 2 bis 10 Jahren, wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen. Die Inzidenz von HSP variiert je nach geografischer Region, aber sie wird auf etwa 10 bis 20 Fälle pro 100.000 Personenjahre geschätzt. In den meisten Fällen tritt HSP im Frühjahr und Herbst auf.

Klinik

Die klinischen Symptome der HSP sind vielfältig und können in unterschiedlicher Ausprägung auftreten. Typischerweise entwickeln sich die Symptome innerhalb von 1 bis 3 Wochen nach einer Infektion der oberen Atemwege oder einer anderen viralen Infektion.

Hautmanifestationen

Das charakteristische Merkmal der HSP sind die palpablen Purpura, die vor allem an den Unterschenkeln und Füßen auftreten. Diese purpurroten Flecken sind meist druckempfindlich und verschwinden nicht beim Druck. Die Purpura können sich auch an anderen Körperstellen wie dem Rumpf, den Armen und dem Gesicht zeigen. In seltenen Fällen können auch Blasen oder Ulzerationen auftreten.

Gelenkbeteiligung

Gelenkschmerzen sind bei HSP häufig und betreffen meist die großen Gelenke wie Knie, Knöchel und Ellbogen. Die Gelenkschmerzen sind in der Regel symmetrisch und können mit Schwellung und Steifigkeit einhergehen. Die Gelenkbeteiligung ist in der Regel selbstlimitierend und klingt innerhalb weniger Tage oder Wochen ab.

Abdominalschmerzen

Abdominalschmerzen sind ein häufiges Symptom bei HSP und können kolikartig oder diffuss sein. Die Schmerzen können durch eine Entzündung des Darms oder der Blutgefäße im Bauchraum verursacht werden. In schweren Fällen kann es zu einer Darmblutung oder einer Darmperforation kommen;

Nierenbeteiligung

Nierenbeteiligung ist eine häufige Komplikation der HSP und kann in unterschiedlichem Ausmaß auftreten. Die Entzündung der Blutgefäße in den Nieren kann zu einer Glomerulonephritis führen, die sich durch Proteinurie, Hämaturie und eine Erhöhung des Blutdrucks äußern kann. In schweren Fällen kann eine Niereninsuffizienz auftreten.

Diagnose

Die Diagnose der HSP erfolgt in der Regel klinisch, basierend auf der typischen Symptomatik und der Anamnese des Patienten. Eine histologische Untersuchung einer Biopsie der Hautläsionen kann die Diagnose bestätigen. Laboruntersuchungen können helfen, andere Erkrankungen auszuschließen und das Ausmaß der Nierenbeteiligung zu beurteilen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Eine sorgfältige Anamneseerhebung ist entscheidend für die Diagnose der HSP. Die typischen Symptome wie Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung sollten abgefragt werden. Die körperliche Untersuchung umfasst die Inspektion der Haut auf die charakteristischen purpurischen Läsionen sowie die Beurteilung der Gelenke, des Abdomens und des Blutdrucks.

Laboruntersuchungen

Laboruntersuchungen spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Verlaufskontrolle der HSP. Die wichtigsten Laborparameter sind⁚

• Blutbild⁚ Häufig findet man eine Erhöhung der Leukozytenzahl, insbesondere der Neutrophilen, sowie eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP).
• Nierenfunktion⁚ Die Bestimmung von Kreatinin und Harnstoff im Serum sowie die Analyse des Urins auf Proteinurie und Hämaturie geben Aufschluss über die Nierenbeteiligung.
• Immunologische Untersuchungen⁚ Die Bestimmung von Immunglobulinen, insbesondere IgA, kann hilfreich sein, da bei HSP ein erhöhter IgA-Spiegel im Serum festgestellt wird.

Zusätzlich können weitere Laborparameter wie die Bestimmung von Komplementfaktoren, Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern (ANCA) und Autoantikörpern durchgeführt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Bildgebende Verfahren

Bildgebende Verfahren spielen eine wichtige Rolle bei der Beurteilung der Organbeteiligung bei HSP. Häufig eingesetzte Verfahren sind⁚

• Ultraschall⁚ Die Ultraschalluntersuchung der Nieren ermöglicht die Beurteilung der Nierenstruktur, der Größe und der Durchblutung. Sie kann Hinweise auf eine Nierenbeteiligung liefern, wie z. B. eine Nephritis oder eine Dilatation des Nierenbeckens.
• Magnetresonanztomographie (MRT)⁚ Die MRT kann bei der Beurteilung der Gelenkbeteiligung und der gastrointestinalen Symptome hilfreich sein. Sie kann Entzündungen in den Gelenken oder im Darm sichtbar machen.

In einigen Fällen kann eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden, um die Nierenbeteiligung genauer zu beurteilen oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Differentialdiagnosen

Die Differentialdiagnosen bei HSP sind vielfältig und hängen von den klinischen Symptomen ab. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören⁚

• Andere Vaskulitiden⁚ z.B. systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Morbus Kawasaki, Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), Churg-Strauss-Syndrom.
• Infektionen⁚ z.B. Meningokokken-Meningitis, Streptokokken-Infektionen, Epstein-Barr-Virus-Infektion.
• Thrombozytopenie⁚ z.B. idiopathische Thrombozytopenische Purpura (ITP), Thrombozytopenie bei systemischen Erkrankungen.
• Allergie⁚ z.B. allergische Purpura, Arzneimittelreaktionen.
• Andere Ursachen für Bauchschmerzen⁚ z.B. Appendizitis, Gastroenteritis, Meckel-Divertikel.
• Andere Ursachen für Gelenkschmerzen⁚ z.B. rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis.

Eine gründliche Anamnese, körperliche Untersuchung und Laboruntersuchungen sind entscheidend, um die korrekte Diagnose zu stellen und andere Erkrankungen auszuschließen.

Therapie

Konservative Therapie

Die Therapie der HSP ist in erster Linie symptomatisch und konservativ. Wichtig ist die ausreichende Flüssigkeitszufuhr, um eine Dehydration zu vermeiden, insbesondere bei Kindern mit gastrointestinalen Symptomen. Schmerzmittel wie Paracetamol oder Ibuprofen können zur Linderung von Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen eingesetzt werden. Bei Bedarf kann eine Bettruhe empfohlen werden, um die Gelenkbelastung zu reduzieren.

Medikamentöse Therapie

In schweren Fällen oder bei Komplikationen kann eine medikamentöse Therapie erforderlich sein. Kortikosteroide wie Prednison können zur Unterdrückung der Entzündung eingesetzt werden. In seltenen Fällen kann eine Immunsuppression mit Medikamenten wie Azathioprin oder Cyclophosphamid erforderlich sein. Die medikamentöse Therapie sollte jedoch nur in Absprache mit einem Spezialisten erfolgen.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie der HSP zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu verhindern. Sie umfasst in erster Linie die folgenden Maßnahmen⁚

• Ruhe⁚ Bettruhe kann die Gelenkschmerzen lindern und die Entzündung reduzieren.
• Flüssigkeitszufuhr⁚ Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr ist besonders bei Kindern mit gastrointestinalen Symptomen wichtig, um Dehydration zu vermeiden.
• Schmerztherapie⁚ Paracetamol oder Ibuprofen können zur Linderung von Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Fieber eingesetzt werden.
• Ernährung⁚ Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, um den Körper mit den notwendigen Nährstoffen zu versorgen. Bei gastrointestinalen Beschwerden kann eine leichte Kost empfohlen werden.

Die konservative Therapie sollte in Absprache mit einem Arzt erfolgen, um die optimale Behandlung für den individuellen Patienten zu gewährleisten.

Medikamentöse Therapie

In einigen Fällen kann eine medikamentöse Therapie erforderlich sein, um die Symptome der HSP zu lindern oder Komplikationen zu verhindern. Die Wahl der Medikamente hängt von der Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organsystemen ab.

• Kortikosteroide⁚ Kortikosteroide wie Prednison werden eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Sie können oral verabreicht werden oder in schweren Fällen intravenös.
• Immunsuppressiva⁚ In seltenen Fällen, bei schweren oder anhaltenden Symptomen, können Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung zu kontrollieren.
• Antikörper⁚ In einigen Fällen können Antikörper wie Rituximab eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.

Die medikamentöse Therapie sollte immer unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, um die optimale Behandlung für den individuellen Patienten zu gewährleisten.

Prognose

Die Prognose der Purpura Henoch-Schönlein ist in den meisten Fällen gut. Die Krankheit verläuft in der Regel selbstlimitierend und die meisten Patienten erholen sich innerhalb weniger Wochen oder Monate vollständig.

Die Prognose hängt jedoch von der Schwere der Erkrankung und der Beteiligung der Organe ab. Bei Patienten mit schwerer Nierenbeteiligung ist die Prognose weniger günstig.

Die meisten Patienten erholen sich ohne bleibende Schäden. Es besteht jedoch ein geringes Risiko für langfristige Komplikationen wie Nierenversagen.

Komplikationen

Obwohl die Purpura Henoch-Schönlein in den meisten Fällen gutartig verläuft, können Komplikationen auftreten. Die häufigsten Komplikationen sind⁚

• Nierenbeteiligung⁚ Die häufigste Komplikation ist eine Glomerulonephritis, die zu einer Proteinurie und Hämaturie führen kann. In seltenen Fällen kann eine schwere Nierenbeteiligung zu Nierenversagen führen.
• Darmbeteiligung⁚ Intestinale Blutungen, Darmverschluss oder Pankreatitis können auftreten.
• Gehirnbeteiligung⁚ In seltenen Fällen kann eine Enzephalitis oder eine Meningitis auftreten.
• Gelenkbeteiligung⁚ Chronische Gelenkschmerzen und Bewegungseinschränkungen können auftreten.
• Hautnekrose⁚ In seltenen Fällen kann es zu einer Nekrose der Haut kommen, insbesondere an den Extremitäten.

Die meisten Komplikationen sind jedoch reversibel und verschwinden nach Abklingen der Erkrankung.

Prävention

Eine spezifische Prävention der Purpura Henoch-Schönlein ist derzeit nicht möglich. Da die genaue Ursache der Erkrankung noch nicht vollständig geklärt ist, gibt es keine eindeutigen Maßnahmen, um ihr Auftreten zu verhindern. Allerdings können einige allgemeine Empfehlungen zur Stärkung des Immunsystems und zur Vermeidung von Infektionen hilfreich sein. Dazu gehören⁚

• Gesunde Lebensweise⁚ Eine ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung und ausreichender Schlaf können das Immunsystem stärken.
• Hygiene⁚ Regelmäßiges Händewaschen und Vermeidung von engen Kontakten mit kranken Personen können das Risiko einer Infektion reduzieren.
• Impfungen⁚ Die empfohlenen Impfungen können das Risiko von Infektionen, die als Auslöser für HSP in Frage kommen, verringern.

Es ist wichtig zu beachten, dass diese Maßnahmen nicht die Entstehung der Purpura Henoch-Schönlein verhindern können, sondern lediglich das Risiko einer Infektion und damit möglicherweise auch die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs der Erkrankung senken können.

Zusammenfassung

Die Purpura Henoch-Schönlein (HSP) ist eine systemische Vaskulitis, die vor allem Kinder betrifft. Die Erkrankung ist durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße gekennzeichnet, die zu einem charakteristischen Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen und Nierenbeteiligung führt. Die Ursache für HSP ist nicht vollständig geklärt, aber Infektionen, Medikamente und bestimmte Lebensmittel könnten eine Rolle spielen. Die Diagnose erfolgt in der Regel klinisch, unterstützt durch Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren. Die Behandlung ist in den meisten Fällen konservativ und zielt auf die Linderung der Symptome ab. Die Prognose ist in der Regel gut, jedoch können Komplikationen wie Nierenversagen auftreten.